维生素D缺乏性手足抽搐症

　　维生素D缺乏性手足抽搐症是维生素D缺乏性佝偻病的伴发症状之一，多见6月以内的小婴儿。目前因预防维生素D缺乏工作的普遍开展，维生素D缺乏性手足抽搐症已较少发生。

　　病因和发病机理

　　维生素D缺乏时，血钙下降而甲状旁腺不能代偿性分泌物增加;血钙继续降低，当总血钙低于1.75-1.88mmol/L(7-7.5mg/dl)，或离子钙低于1.0mmol/L(4mg/dl)时可引起神经肌肉兴奋性增高，出现抽搐。为什么维生素D缺乏时机体出现甲状旁腺功能低下的原因尚不清楚，促使本病发生的因素有①春夏季节阳光充足时或应用维生素D治疗佝偻病使钙沉积于骨骼，但肠道吸收钙相对不足造成低血钙;②体重小于gm的早产儿因来自母体的储存不足，且娩出后常有呼吸障碍、颅内出血等并发症，易致低钙血症;③人工喂养儿食用含磷过高的奶制品会导致高磷、低钙血症;④长期腹泻或慢性疾病使维生素D和钙的吸收减少。

　　临床表现

　　主要为惊厥、喉痉挛和手足搐搦，并有程度不等的活动期佝偻病的表现。

　　1.隐慝型：血清钙多在1.75mmol/L一1.88mmol/L，没有典型发作的症状，但可通过刺激神经肌肉而引出体征。①面神经征(Chvosteksign);以手指尖或叩诊锤骤击患儿颧弓与口角间的面颊部(第7颅神经孔处)，引起眼睑和口角抽动为面神经征阳性，新生儿期可呈假阳性;②腓反射(Peronealreflex)：以叩诊锤骤击膝下外侧腓骨小头上腓神经处，引起足向外侧收缩者即为腓反射阳性;③陶瑟征(Trousseausign)：以血压计袖带包裹上臂，使血压维持在收缩压与舒张压之间，5分钟之内该手出现痉挛症状属阳性。

　　2.典型发作：血清钙低于1.75mmol/L时可出现惊厥、喉痉挛和手足搐搦。①惊厥：突然发生四肢抽动，两眼上窜，面肌颤动，神志不清，发作时间可短至数秒钟，或长达数分钟以上，发作时间长者可伴口周发绀。发作停止后，意识恢复，精神萎靡而入睡，醒后活泼如常，发作次数可数日1次或1日数次，甚至多至1日数十次。一般不发热，发作轻时仅有短暂的眼球上窜和面肌抽动，神志清楚;②手足搐搦：可见于较大婴儿、幼儿，突发手足痉挛呈弓状，双手呈腕部屈曲状，手指伸直，拇指内收掌心，强直痉挛;足部踝关节伸直，足趾同时向下弯曲。③喉痉挛：婴儿见多，喉部肌肉及声门突发痉挛，呼吸困难，有时可突然发生窒息，严重缺氧甚至死亡。三种症状以无热惊厥为最常见。

　　诊断与鉴别诊断

　　婴儿突发无热惊厥，且反复发作，发作后神志清醒无神经系统体征，同时有佝偻病存在，总血钙低于1.75mmol/L一1.88mmol/L，钙离子低于1.0mmol/L。应与下列疾病鉴别：

　　1.其他无热惊厥性疾病

　　(1)低血糖症：常发生于清晨空腹时，有进食不足或腹泻史，重症病例惊厥后转入昏迷，一般口服或静脉注射葡萄液后立即恢复，血糖常低于2.2mmol/L。

　　(2)低镁血症：常见于新生儿或年幼婴儿，常有触觉、听觉过敏，引起肌肉颤动，甚至惊厥、手足搐搦，血镁常低于0.58mmol/L(1.4mg/d1)。

　　(3)婴儿痉挛症：起病于1岁以内，呈突然发作，头及躯干、上肢均屈曲，手握拳，下肢弯曲至腹部，伴点头状抽搦和意识障碍，发作数秒至数十秒自停，伴智力异常，脑电图有高辐异常节律。

　　(4)原发性甲状旁腺功能减退：表现为间歇性惊厥或手足搐搦，间隔几天或数周发作1次，血磷升高3.2mmol/L(10mg/d)，血钙降至1.75mmol/L(7mg/d1)以下，碱性磷酸酶正常或稍低，颅骨X线可见基底节钙化灶。

　　2.中枢神经系统感染

　　脑膜炎、脑炎、脑脓肿等大多伴有发热和感染中毒症状，精神萎靡，食欲差等。体弱年幼儿反应差，有时可不发热。有颅内压增高体征及脑脊液改变。

　　3.急性喉炎

　　大多伴有上呼吸道感染症状，也可突然发作，声音嘶哑伴犬吠样咳嗽及吸气困难，无低血钙症状，钙剂治疗无效。

　　治疗

　　1.急救处理

　　(1)氧气吸人：惊厥期应立即吸氧，喉痉挛者须立即将舌头拉出口外，并进行口对口呼吸或加压给氧，必要对作气管插管以保证呼吸道通畅。

　　(2)迅速控制惊厥或喉痉挛：可用10%水合氯醛，每次40—50mg/kg，保留灌肠;或地西泮每次0.1～0.3mg/kg肌肉或静脉注射。

　　2.钙剂治疗口服钙剂治疗，如口服钙有困难，可给10%葡萄糖酸钙5～l0ml加入10%、25%葡萄糖液10—20ml，缓慢静脉注射(10分钟以上)，不可皮下或肌肉注射以免造成局部坏死。

　　3.维生素D治疗急诊情况控制后，按维生素D缺乏性佝偻病补充维生素D。