维生素B6缺乏和依赖

维生素B6缺乏和依赖

维生素B6包括一组关系密切的化合物；吡哆醇,吡哆醛和吡哆胺.它们在体内经代谢和磷酸化而成磷酸吡哆醛,这种物质在许多反应中起辅酶作用,其中包括氨基酸的脱羧作用和转氨基作用,羟氨基酸和半胱氨酸的脱氨基作用,色氨酸转化为尼克酸的作用,以及脂肪酸代谢.因此维生素B6组在血液,中枢神经系统以及皮肤代谢中是重要的.维生素B6在红细胞生成中是重要的,因为磷酸吡哆醛形成δ-氨基γ-酮戊酸这一血红素生物合成中限速步骤是需要的.

原发性缺乏罕见,因为大多数食物中都含有维生素B6,但是婴儿配制奶中维生素B6因疏忽而遭受破坏后确能引起婴儿惊厥发作.继发性缺乏可由吸收障碍,酒精中毒,使用口服避孕药,药物引起的化学失活(如异烟酸酰肼,环丝氨酸,肼苯哒嗪,青霉胺),消耗过多和代谢活动增加引起.

症状和体征

缺乏　维生素B6的拮抗物脱氧吡哆醇可引起皮脂溢性皮炎,舌炎,唇干裂,外周神经病和淋巴细胞减少.维生素B6缺乏能引起婴儿惊厥和成人贫血(一般为正成红细胞性贫血,但偶尔也有小成红细胞性贫血).

依赖　几种伴性隐性遗传疾病影响各种维生素B6脱辅基酶蛋白,并能引起以下症状；惊厥,智力缺陷,胱硫醚尿；铁胚细胞(铁过载)性贫血,荨麻疹,哮喘以及黄尿酸尿.

实验室检查和诊断

目前对维生素B6状态尚无公认的测试方法.全血中的磷酸吡哆醛是比其血浆水平更好的一种指标.红细胞谷氨酸丙酮酸盐和草酸乙酸转氨酶活性在维生素B6缺乏时降低.这些变化不能作为诊断,因为健康人的测定值范围很广.

治疗

对使用吡哆醇失活药(抗惊厥药,皮质类固醇,雌激素,异烟肼,青霉胺以及肼苯哒嗪)或吸收障碍等主要原因应予纠正.婴儿的吡哆醇依赖,日需要量(正常为0.4mg)要增加许多倍.对吡哆醇依赖发作,开始剂量为每天50~mg,肌肉注射或静脉注射1周,随后口服剂量逐渐减少,1周后达25mg.成人缺乏一般口服吡哆醇50~mg可奏效.代谢增加需求量的状况如甲状腺功能亢进和糖尿病需要量超过推荐供给量.对与药物如异烟肼有关的维生素缺乏每天可能需要mg.对成人的依赖,可能需要吡哆醇每天~mg.

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